¿Qué es la hidrocefalia?
El término hidrocefalia se deriva de las palabras griegas "hidro" que significa agua y "cephalus" que significa cabeza. Como su nombre lo indica, es una condición en la que la característica principal es la acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Aunque la hidrocefalia alguna vez se conoció como "agua en el cerebro", el "agua" en realidad es líquido cefalorraquídeo (LCR), un líquido transparente que rodea el cerebro y la médula espinal. La acumulación excesiva de LCR da como resultado un ensanchamiento anormal de espacios en el cerebro llamados ventrículos. Esta ampliación crea una presión potencialmente dañina sobre los tejidos del cerebro.
El sistema ventricular está formado por cuatro ventrículos conectados por pasajes angostos. Normalmente, el líquido cefalorraquídeo fluye a través de los ventrículos, desemboca en cisternas (espacios cerrados que sirven como reservorios) en la base del cerebro, baña las superficies del cerebro y la médula espinal y luego se reabsorbe en el torrente sanguíneo.
CSF tiene tres funciones importantes para mantener la vida: 1) para mantener el tejido del cerebro flotando, actuando como un amortiguador o "amortiguador"; 2) para actuar como vehículo para entregar nutrientes al cerebro y eliminar los desechos; y 3) para fluir entre el cráneo y la columna vertebral y compensar los cambios en el volumen de sangre intracraneal (la cantidad de sangre en el cerebro).
El equilibrio entre la producción y la absorción de CSF es críticamente importante. Debido a que la CSF se produce continuamente, las condiciones médicas que bloquean su flujo o absorción normal darán como resultado una sobreacumulación de CSF. La presión resultante del fluido contra el tejido cerebral es lo que causa la hidrocefalia.
¿Cuáles son los diferentes tipos de hidrocefalia?
La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida. La hidrocefalia congénita está presente al nacer y puede ser causada por eventos o influencias que ocurren durante el desarrollo fetal o anomalías genéticas. La hidrocefalia adquirida se desarrolla en el momento del nacimiento o en algún momento posterior. Este tipo de hidrocefalia puede afectar a personas de todas las edades y puede ser causada por una lesión o enfermedad.
Hidrocefalia puede estar comunicando o no comunicante. La hidrocefalia comunicante ocurre cuando el flujo del LCR se bloquea después de salir de los ventrículos. Esta forma se llama la comunicación debido a que el LCR todavía puede fluir entre los ventrículos, que permanecen abiertos. No hidrocefalia comunicante - también llamado "obstructiva" hidrocefalia - se produce cuando el flujo de CSF está bloqueada a lo largo de uno o más de los pasos estrechos que conectan los ventrículos. Una de las causas más comunes de la hidrocefalia es la "estenosis del acueducto." En este caso, la hidrocefalia resulta de un estrechamiento del acueducto de Silvio, un pequeño paso entre el tercer y cuarto ventrículos en el centro del cerebro.
Hay otras dos formas de hidrocefalia que no encajan exactamente en las categorías mencionadas anteriormente y afectan principalmente a los adultos: hidrocefalia ex vacuo e hidrocefalia de presión normal (NPH).
La hidrocefalia ex vacuo ocurre cuando un accidente cerebrovascular o lesión traumática causa daño al cerebro. En estos casos, el tejido cerebral puede encogerse. La NPH es un aumento anormal de líquido cefalorraquídeo en los ventrículos del cerebro que puede ser consecuencia de una hemorragia subaracnoidea, traumatismo craneoencefálico, infección, tumor o complicaciones de la cirugía. Sin embargo, muchas personas desarrollan NPH cuando ninguno de estos factores está presente. Se estima que los estadounidenses mayores de 375,000 tienen NPH.
¿Quién tiene hidrocefalia?
La cantidad de personas que desarrollan hidrocefalia o que actualmente viven con ella es difícil de establecer ya que la condición ocurre en niños y adultos, y puede desarrollarse más adelante en la vida. Una revisión de datos 2008 realizada por la Universidad de Utah encontró que, en 2003, la hidrocefalia representaba el porcentaje 0.6 de todas las admisiones hospitalarias pediátricas en los Estados Unidos. Algunas estimaciones informan que uno o dos de cada bebés 1,000 nacen con hidrocefalia.
¿Qué causa la hidrocefalia?
Las causas de la hidrocefalia aún no se conocen bien. La hidrocefalia puede ser el resultado de anomalías genéticas hereditarias (como el defecto genético que causa la estenosis del acueducto) o trastornos del desarrollo (como los relacionados con defectos del tubo neural, incluida la espina bífida y el encefalocele). Otras causas posibles incluyen complicaciones de nacimiento prematuro tales como hemorragia intraventricular, enfermedades como meningitis, tumores, traumatismo craneoencefálico o hemorragia subaracnoidea, que bloquean la salida de LCR de los ventrículos a las cisternas o eliminan el conducto para LCR dentro de las cisternas.
¿Cuáles son los síntomas de la hidrocefalia?
Los síntomas de la hidrocefalia varían con la edad, la progresión de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia a la enfermedad. Por ejemplo, la capacidad de un bebé para compensar el aumento de la presión del LCR y la ampliación de los ventrículos difiere de la de un adulto. El cráneo infantil se puede expandir para acomodar la acumulación de líquido cefalorraquídeo porque las suturas (las articulaciones fibrosas que conectan los huesos del cráneo) aún no se han cerrado.
En la infancia, la indicación más obvia de hidrocefalia es a menudo un aumento rápido en la circunferencia de la cabeza o un tamaño de cabeza inusualmente grande. Otros síntomas pueden incluir vómitos, somnolencia, irritabilidad, desviación hacia abajo de los ojos (también llamada "configuración del sol") y convulsiones.
Los niños mayores y los adultos pueden experimentar diferentes síntomas porque sus cráneos no se pueden expandir para acomodar la acumulación de CSF. Los síntomas pueden incluir dolor de cabeza seguido de vómitos, náuseas, visión borrosa o doble, ocuración de los ojos, problemas de equilibrio, falta de coordinación, trastornos de la marcha, incontinencia urinaria, ralentización o pérdida del progreso del desarrollo, letargo, somnolencia, irritabilidad u otros cambios en la personalidad o la cognición, incluida la pérdida de memoria.
Los síntomas de la hidrocefalia a presión normal incluyen problemas para caminar, deterioro del control de la vejiga que conduce a la frecuencia urinaria y / o incontinencia, y deterioro mental progresivo y demencia. Una persona con este tipo de hidrocefalia puede tener una disminución general de los movimientos o puede quejarse de que sus pies se sienten "atrapados". Debido a que algunos de estos síntomas también pueden experimentarse en otros trastornos como la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la hidrocefalia a presión normal a menudo se diagnostica incorrectamente y nunca se trata adecuadamente. Los médicos pueden usar una variedad de pruebas, incluyendo escáneres cerebrales como tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (IRM), punción lumbar o catéter lumbar, monitoreo de presión intracraneal y pruebas neuropsicológicas, para ayudarlos a diagnosticar con precisión la hidrocefalia de presión normal y descartar otras condiciones
Los síntomas descritos en esta sección explican las formas más típicas en que se aprecia la hidrocefalia progresiva, pero es importante recordar que los síntomas varían significativamente de persona a persona.
¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia?
La hidrocefalia se diagnostica a través de la evaluación neurológica clínica y el uso de técnicas de imágenes craneales, como la ecografía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética o las técnicas de monitorización de la presión. Un médico selecciona la herramienta de diagnóstico adecuada en función de la edad, la presentación clínica y la presencia de anomalías conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal.
¿Cuál es el tratamiento actual para la hidrocefalia?
La hidrocefalia se trata más a menudo insertando quirúrgicamente un sistema de derivación. Este sistema desvía el flujo de CSF desde el SNC a otra área del cuerpo donde puede ser absorbido como parte del proceso circulatorio normal.
Una derivación es un tubo de plástico flexible, pero resistente. Un sistema de derivación consiste en la derivación, un catéter, y una válvula. Un extremo del catéter se coloca dentro de un ventrículo en el cerebro o en el CSF fuera de la médula espinal. El otro extremo del catéter se coloca normalmente dentro de la cavidad abdominal, pero también se puede colocar en otros sitios en el cuerpo, tal como una cámara del corazón o áreas alrededor del pulmón donde el CSF puede drenar y ser absorbido. Una válvula situada a lo largo del catéter mantiene el flujo de una vía y regula la velocidad del flujo de CSF.
Un número limitado de individuos puede tratarse con un procedimiento alternativo llamado ventriculostomía. En este procedimiento, un neuroendoscopio, una cámara pequeña que utiliza tecnología de fibra óptica para visualizar áreas quirúrgicas pequeñas y difíciles de alcanzar, permite que un médico vea la superficie ventricular. Una vez que el osciloscopio es guiado a su posición, una pequeña herramienta hace un pequeño agujero en el piso del tercer ventrículo, lo que permite que el LCR evite la obstrucción y fluya hacia el sitio de reabsorción alrededor de la superficie del cerebro.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de un sistema de derivación?
Los sistemas de derivación son dispositivos imperfectos. Las complicaciones pueden incluir falla mecánica, infecciones, obstrucciones y la necesidad de alargar o reemplazar el catéter. En general, los sistemas de derivación requieren monitoreo y seguimiento médico regular. Cuando ocurren complicaciones, puede ser necesaria una cirugía posterior para reemplazar la parte fallida o todo el sistema de derivación.
Algunas complicaciones pueden conducir a otros problemas tales como drenaje excesivo o drenaje insuficiente. Drenaje excesivo se produce cuando la derivación permite CSF drene desde los ventrículos más rápidamente que se produce. Drenaje excesivo puede hacer que los ventrículos se colapse, desgarro de los vasos sanguíneos y causar dolor de cabeza, hemorragia (hematoma subdural), o en forma de hendidura ventrículos (síndrome del ventrículo hendidura). Drenaje insuficiente se produce cuando CSF no se elimina con la suficiente rapidez y los síntomas de la hidrocefalia se repita. underdrainage drenaje excesivo y de LCR se abordan mediante el ajuste de la presión de drenaje de la válvula de derivación; si la derivación tiene una válvula de presión ajustable estos cambios se pueden hacer mediante la colocación de un imán especial en el cuero cabelludo sobre la válvula. Además de los síntomas comunes de la hidrocefalia, infecciones de una derivación también pueden producir síntomas tales como fiebre de bajo grado, el dolor de los músculos del cuello o del hombro, y enrojecimiento o sensibilidad a lo largo de las vías de derivación. Cuando hay razón para sospechar que un sistema de derivación no está funcionando correctamente (por ejemplo, si los síntomas de la hidrocefalia de retorno), la atención médica se debe buscar inmediatamente.
¿Cuál es el pronóstico de la hidrocefalia?
El pronóstico para los individuos con diagnóstico de hidrocefalia es difícil de predecir, aunque existe cierta correlación entre la causa específica de la hidrocefalia y el resultado. El pronóstico se enturbia aún más por la presencia de trastornos asociados, la oportunidad en el diagnóstico y el éxito del tratamiento. El grado en que el alivio de la presión del LCR después de la cirugía de derivación puede minimizar o daños en el cerebro inversa no se entiende bien.
Las personas afectadas y sus familias deben ser conscientes de que la hidrocefalia plantea riesgos para el desarrollo cognitivo y físico. Sin embargo, muchos niños diagnosticados con el trastorno se benefician de terapias de rehabilitación e intervenciones educativas y continúan llevando una vida normal con pocas limitaciones. El tratamiento por parte de un equipo interdisciplinario de profesionales médicos, especialistas en rehabilitación y expertos en educación es fundamental para un resultado positivo. La hidrocefalia progresiva no tratada y progresiva puede ser fatal.
Los síntomas de la hidrocefalia a presión normal por lo general empeoran con el tiempo si la condición no se trata, aunque algunas personas pueden experimentar mejorías temporales. Si bien el éxito del tratamiento con derivaciones varía de persona a persona, algunas personas se recuperan casi por completo después del tratamiento y tienen una buena calidad de vida. El diagnóstico y el tratamiento precoces mejoran las probabilidades de una buena recuperación.
